知识总结：典型肺动静脉畸形的8项信息化

大体病史：病变，45岁年长者，气短。

影像学检查：

对比增强CT表明左肺脏段横膈膜显著拓展，并与拓展的肺脏静脉直接相通。肺脏静脉加强如横膈膜相似，并且在连接处肺脏一个组织周围不见以拓展的血管病灶。未发现其他供血横膈膜。

疗程：单纯性肺脏动静脉睾丸

综合：

1. 肺脏动静脉睾丸（PAVMs）是肺脏血管的异常病变，特指的是肺脏的横膈膜和静脉之间的异常交通血管。

2. 大多数但会是单纯的动静脉睾丸（单供血横膈膜）；然而，20%的病例有多支供血横膈膜。

3. 大多数病变是无癫痫状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等癫痫状。

4. 先天性病例的发生是由于平滑肌帷的发生缺陷，导致拓展并伴薄壁血管中空形成。

5. 遗传性高血压平滑肌拓展癫痫（HHT）的病变特别伴发肺脏动静脉睾丸（33%单发，50%多发）。

6. CT血管造影可作出疗程，但金标准是肺脏横膈膜造影。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与血管相连的匐行性结构。口服消化道并不一定表明供血横膈膜和灌注静脉。

8. 主要疗程有数机械栓塞法，即利用伞状线圈堵塞供血横膈膜。

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编辑： 宋歌声