知识总结：典型大肠动静脉畸形的8项重点

基本上病因：患儿，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT揭示左肾段腹腔显著崛起，并与崛起的肾导管直接相通。肾导管弱化如腹腔相似，并且在连接处肾组织周围见以崛起的血管病灶。未发现其他供血腹腔。

诊断：所谓性肾动导管遗传性

重点：

1. 肾动导管遗传性（PAVMs）是肾血管的异常出血，所称的是肾的腹腔和导管之间的异常交通血管。

2. 大多数情况下是所谓的动导管遗传性（单供血腹腔）；然而，20%的病例有多支供血腹腔。

3. 大多数患儿是无腹泻的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，高血压等腹泻。

4. 先天性病例的引发是由于血管壁床的引发缺陷，导致崛起并伴薄壁血管囊构成。

5. 增生出血性血管壁崛起症（HHT）的患儿经常伴发肾动导管遗传性（33%单发，50%多发）。

6. CT血管造影可作出诊断，但金标准规范是肾腹腔造影。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与血管相连的匐行性结构。药剂造影剂多半揭示供血腹腔和竖井导管。

8. 主要治疗以外液压高血压法，即利用伞状线圈阻碍供血腹腔。

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编辑： 隋歌声