罕见病例:先天性喉支气管前肠肥胖

2022-01-31 04:23 来源:云浮

淋巴结胃前肝畸形是先天连续性隔离胃合并淋巴结和胃或膀胱之异常交通,是小儿罕见的先天畸形。迄今为止,已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近来的ATS杂志上描述了一例独特的淋巴结胃前肝畸形。 新生儿外祖父后没多久再出现表征喘鸣和呼吸困窘予以插管,挖掘出声门上存在一个囊肿。外祖父后第3天,予以显微喉虹和口部虹进引核查,挖掘出前方声门上型平铺囊肿。第9天上级显微喉虹和口部虹核查表明囊肿几乎完全消失,方案予以出院,1个月后返院再进一步核查。

再进一步核查挖掘出前方杓鼻窦皱襞平铺囊肿。婴儿保有口部插管的情况下引计算机断层扫描表明腹腔从舌骨水平向纵隔相接。无法拔管。磁共振成像表明肿物从肩根茎向纵隔相接,践踏大血管,使口部向左侧反向(绘出1A)。;也之外为阴连续性,不得不引开胸结扎和溶化切口。

绘出1:A:术前核磁共振显出;B:术中所见。

正上方开胸引胸腺结扎。推入心包,形态学大血管和主动脉弓,推入心包外侧与主动脉的缝隙。挖掘出边沿清楚的实连续性暗红色的结构位于腔内由粗糙的膜包绕。组织送到溶化切口提示为不正常的良连续性胃组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉前方手术切口移动(绘出1B)。保有喉返神经。

绘出2:术后病症学显出。

肿物迪吸附在背部甲状软骨下缘,予以横断切掉。形态学左胃门旁缝隙挖掘出平铺囊连续性结构,保存梨状填塞粘膜的情况下形态学连续性去除。然后复建前联合和重新连接甲状软骨。病症形态学核查证实该肿物与原始胃组织一致(绘出2)。吸附到背部的中空结构为淋巴结。

尽管该病患者与之前描述的淋巴结胃前肝畸形存在十分相似之,但是未必合乎之前的描述,有助于我们再进一步了解该类营养不良。

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撰稿: shenjianfei

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